Αιμαγγειώματα στην περιοχή των ματιών

Τα αιμαγγειώματα είναι καλοήθεις όγκοι που οφείλονται σε συσσώρευση διευρυμένων αγγείων. Μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα, η παρουσία τους όμως γίνεται ιδιαίτερα αισθητή όταν εντοπίζονται στο δέρμα.

Αποτελούν πολύ συνηθισμένη κατάσταση: 10-15% των βρεφών έχουν σε κάποια περιοχή του σώματός τους τουλάχιστον ένα αιμαγγείωμα. Εμφανίζονται πιο συχνά στα κορίτσια παρά στα αγόρια και στα πρόωρα παρά στα τελειόμηνα.

Στο δέρμα φαίνονται ως έντονα κόκκινες ή μωβ ψηλαφητές αλλοιώσεις, που μπορεί να θυμίζουν κόκκινη σάλτσα ή φράουλα και παρουσιάζονται αρκετές εβδομάδες μετά τη γέννηση.

Άλλα έχουν μέγεθος λίγα εκατοστά και άλλα μπορεί να είναι τόσο μεγάλα ώστε να καλύπτουν το μισό κεφάλι του παιδιού. Το μέγεθός τους μπορεί να αυξηθεί ραγδαία τους πρώτους μήνες αλλά στη συνέχεια παραμένει σταθερό για αρκετά χρόνια και τελικά αρχίζει να μειώνεται, ώστε στην εφηβεία τα περισσότερα αιμαγγειώματα να έχουν σχεδόν εξαφανιστεί.

Αν το αιμαγγείωμα βρίσκεται στα βλέφαρα του παιδιού και είναι αρκετά μεγάλο, μπορεί να οδηγήσει σε συνέπειες αντίστοιχες μιας μεγάλης βλεφαρόπτωσης, δηλαδή να εμποδίσει την όραση και, αν δεν αντιμετωπιστεί, να οδηγήσει σε αμβλυωπία (τεμπέλικο μάτι). Χαρακτηριστικά μπορεί να προκαλέσει αυξημένο αστιγματισμό στην πλευρά του αιμαγγειώματος, ο οποίος επίσης δημιουργεί κίνδυνο αμβλυωπίας και στραβισμού. Επομένως είναι ιδιαίτερα σημαντικός και απαραίτητος ο παιδο-οφθαλμολογικός έλεγχος, καθώς συμβάλλει καθοριστικά στην απόφαση για το είδος και τη διάρκεια της θεραπείας, πάντα σε συνεργασία με τον παιδίατρο και τον παιδο-δερματολόγο.

Τα τριχοειδικά αιμαγγειώματα είναι οι πιο συχνοί καλοήθεις παιδιατρικοί όγκοι κόγχου. Eίναι καλοήθη αιμαγγειοενδοθηλιώματα ή επιδερμικά αιμαγγειώματα της παιδικής ηλικίας, σε σχήμα φράουλας. Γεμάτοι από αγγειακό ενδοθήλιο και περικύτταρα, αυτές οι ιστολογικά καλοήθεις βλάβες εκδηλώνονται κατά τη γέννηση ή εντός των 3 πρώτων μηνών της ζωής, μεγαλώνουν ταχύτατα και αρχίζουν να προκαλούν συμπιεστικά φαινόμενα από την ηλικία του 1 έτους.

Τα συναντάμε σε 1% των βιοψιών του οφθαλμικού κόγχου όλων των ηλικιών και σε 4% των κογχικών βιοψιών των παιδιών. Οι συνήθεις θέσεις εκδήλωσης είναι το δέρμα, ο επιπεφυκότας και τα βλέφαρα, σπάνια δε, βαθύτερα στον κόγχο. Η αμβλυωπία και ο στραβισμός αποτελούν επιπλοκές.

Τα αιμαγγειώματα αυξάνονται σταδιακά για 1-2 χρόνια και μετά υποστρέφουν επίσης σταδιακά. Σπάνια, μπορούν να συνυπάρχουν τριχοειδή αιμαγγειώματα και μεγάλα σπλαγχνικά αιμαγγειώματα, που προκαλούν παγίδευση αιμοπεταλίων με θρομβοπενία (σύνδρομο Kasabach-Merritt).

Η θεραπεία εξαρτάται από την εντόπιση, το μέγεθος και τη συμπτωματολογία και περιορίζεται σε παρακολούθηση, αν δεν υπάρχουν διαταραχές όρασης (αμβλυωπία), διαφορετικά εφαρμόζεται η ενδεικνυόμενη θεραπεία. Συχνά υποχωρούν αυτόματα και δεν χρήζουν θεραπείας. Ωστόσο, αν βρίσκονται στο άνω βλέφαρο και παρεμποδίζουν την όραση, χρειάζονται θεραπεία με τη συστηματική χορήγησηβήτα-αναστολέων.

Η προπρανολόλη είναι ένα αντιϋπερτασικό φάρμακο που έχει βρεθεί ότι είναι δραστικό έναντι των αιμαγγειωμάτων. Αυτό είναι ένα πρόσφατο εύρημα, που έχει προκαλέσει μεγάλο ενθουσιασμό στο συγκεκριμένο πεδίο εφαρμογής. Συνήθως θεραπεύουμε παιδιά με εστιακά αιμαγγειώματα μέχρι την ηλικία των οκτώ με εννέα μηνών. Αυτή η θεραπεία συνήθως αποτρέπει την εκ νέου ανάπτυξη του μεγέθους του όγκου. Παιδιά με τμηματικά αιμαγγειώματα απαιτούν μεγαλύτερης διάρκειας θεραπεία, λόγω του γεγονότος ότι τα τμηματικά αιμαγγειώματα μπορούν να αυξάνονται σε μέγεθος μέχρι και είκοσι τέσσερις μήνες.


Το συραγγώδες αιμαγγείωμα (ή συραγγώδης φλεβική δυσπλασία) είναι καλοήθης όγκος της παιδικής ηλικίας, σχετικά στάσιμος ή προοδευτικά αυξανόμενος με χαμηλό ρυθμό, δημιουργώντας έτσι εξόφθαλμο. Μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική πρόπτωση (δηλαδή εξόφθαλμο), πίεση του οπτικού νεύρου και δημιουργία πτυχώσεων στον χοριοειδή χιτώνα. Ενίοτε προσβάλλει και τους δυο κόγχους ή σε πολλαπλά σημεία τον ίδιο οφθαλμικό κόγχο ή ακόμα και τα οστά. Η αξονική τομογραφία αποκαλύπτει μια στρογγυλή, έγκλειστη, καλά-περιγεγραμμένη βλάβη. Αυτές οι βλάβες συνήθως είναι καλά ανεκτές από τον ασθενή και αντιμετωπίζονται με συντηρητική θεραπεία, εκτός αν παρατηρηθεί απώλεια στην όραση ή στο οπτικό πεδίο. Η θεραπεία του είναι η χειρουργική αφαίρεσή του. Η αντιμετώπιση εξαρτάται κυρίως από την παρουσία ή όχι συμπτωμάτων. Όσον αφορά μικρούς όγκους χωρίς συμπτώματα, συνίσταται παρακολούθηση. Σε πιο μεγάλους όγκους που προκαλούν διπλωπία, προβλήματα στην όραση ή σημαντική πρόπτωση, συνιστάται χειρουργική αφαίρεση.

Νεώτερες μέθοδοι αντιμετώπισης για τα επίπεδα κυρίως αιμαγγειώματα περιλαμβάνουν τη χρήση ειδικού παλμικού Laser χρωστικής (dye Laser), που απορροφάται από την αιμοσφαιρίνη στο εσωτερικό των αγγείων προκαλώντας τους θρόμβωση χωρίς να επηρεάζονται οι γύρω ιστοί.

Διαφορική διάγνωση - λεμφαγγείωμα Είναι καλοήθης όγκος με μικρή προοδευτική ανάπτυξη, της παιδικής κυρίως ηλικίας. Η συχνότητά του είναι στο 1% των κογχικών βιοψιών και περίπου στο 10% όλων των αγγειακών όγκων.

Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στα πρώτα χρόνια της ζωής ή μέχρι την εφηβική ηλικία, μετά από αυτόματη ή μετατραυματική αιμορραγία του λεμφαγγειώματος με απότομη πρόπτωση του βολβού και περιοφθαλμικό οίδημα. Ο όγκος απεικονίζεται σαν διάχυτη μάζα με πολλά στίγματα, με κυστικούς χώρους γεμάτους μεαίμα (κύστεις δίκην σοκολάτας).


Μικρά λεμφαγγειώματα τα οποία δεν προκαλούν συμπτώματα μπορούν να παρακολουθούνται κλινικά. Για μεγαλύτερου μεγέθους λεμφαγγειώματα ή στις περιπτώσεις που αυτά προκαλούν συμπτώματα, οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν χειρουργική εκτομή, ένεση σκληρυντικών ουσιών εντός του λεμφαγγειώματος και σε κάποιες περιπτώσεις τη χρήση του φαρμάκου sildenafil.

(0 Votes)